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Idronefrosi congenita

Cos’è l’idronefrosi congenita?
L’idronefrosi è una dilatazione della pelvi renale e dei calici renali dovuta ad una anomalia congenita della giunzione tra il rene e l’uretere. Comporta un ostacolo al passaggio delle urine dalle cavità renali all’uretere e quindi alla vescica.
 
È una malattia rara?
È una malattia che può essere presente in 1 bambino ogni 1000-1500 nati. 
Nel 95% interessa un solo rene ed è più frequente nel sesso maschile.
Oggi viene riconosciuta più facilmente, anche durante la gravidanza, per mezzo dell’ecografia prenatale o neonatale
 
È una malattia ereditaria?
Non proprio, ma è riconosciuta una “familiarità”, cioè, è più facile che compaia in bambini con parenti affetti da questa patologia.
 
Da cosa è causata?
Il rene può non riuscire a svuotare il suo contenuto di urina nell’uretere per tre motivi:
· Cause intrinseche: sono quelle situazioni in cui si ha un problema “meccanico”, cioè la giunzione tra il rene e l’uretere è “stretta” per una anomalia congenita dei tessuti che la formano. É questa la forma più frequente.
· Cause estrinseche: l’urina fa fatica a defluire dal rene all’uretere perché la giunzione è “schiacciata da fuori” (per esempio nel caso di vasi sanguigni anomali che passano a cavaliere sull’uretere e lo comprimono) o perché l’uretere fa una curva troppo stretta e si angola, etc. Le cause estrinseche sono più frequenti nei bambini più grandi.
· Forme funzionali: sono le forme in cui non si può dimostrare una ostruzione meccanica al deflusso di urina e sembrano essere dovute ad una incoordinazione del movimento della muscolatura della pelvi renale e dell’uretere, che rende difficoltoso il normale passaggio di urina.
 
Cosa succede ai reni?
A causa dell’urina che distende a pressione la pelvi renale senza essere evacuata, il rene ne può “soffrire” e diminuire progressivamente la funzionalità. 
È una patologia, quindi, che può risultare pericolosa per il rene affetto. Questa condizione può comportare anche l’insorgenza di ipertensione arteriosa.
 
Come si fa la diagnosi di idronefrosi?
Spesso la diagnosi di idronefrosi si fa in epoca neonatale (dopo la 16° settimana di età gestazionale), attraverso l’ecografia materno-fetale, con la quale si diagnostica circa 1 caso ogni 800 bambini. 
Di questi, circa il 50% presenta alla nascita qualche grado di stenosi del giunto pielo-ureterale.
La maggior parte dei pazienti è asintomatico.
Nei bambini piccoli i sintomi predominanti, quando presenti, sono: nausea, vomito, inappetenza, arresto della crescita, dolori addominali, ematuria (sangue nelle urine) a seguito di piccoli traumi, infezioni delle vie urinarie.
Nei bambini più grandi spesso la sintomatologia è caratterizzata dalla classica “colica renale” a volte accompagnata da ematuria.
Nel caso in cui, all’ecografia prenatale, venga posta diagnosi di dilatazione delle vie urinarie, è fondamentale un incontro con l’urologo pediatra già durante la gravidanza per la valutazione del caso. Sarà lui che deciderà il tipo di controlli da fare alla nascita e gli eventuali provvedimenti terapeutici da applicare.
Indagini specialistiche
In genere vanno eseguiti ripetuti esami delle urine ed ecografieci parametri, che saranno confrontati nel tempo (diametro antero-posteriore della pelvi reale, spessore parenchimale, ecc.). 
Una scintigrafia renale dinamica, da eseguire in linea di massima dopo il primo mese di vita, permetterà una valutazione precisa della funzionalità renale ed un giudizio specialistico sul grado di ostacolo che il rene incontra nel far progredire le urine attraverso la sua via naturale (pelvi renale ed uretere).  
Queste indagini vanno interpretate e, se necessario, ripetute ad opportuni intervalli, per decidere la corretta strategia terapeutica (eventuale disostruzione urologica della via escretrice).
 
Come si risolve il problema?
Ogni caso va valutato singolarmente.
A volte, è sufficiente un atteggiamento conservativo, con attento controllo nel tempo.
Nei casi di pazienti sintomatici e di ostruzioni significative al deflusso delle urine, la terapia è di tipo chirurgico.
L’intervento, chiamato “pieloplastica”, consiste nel raggiungere il rene con idronefrosi, togliere la porzione di uretere “stretta” e ricucire l’uretere sano alla pelvi, permettendo così di ottenere il normale passaggio delle urine dal rene alla vescica attraverso un uretere di nuovo funzionante. 
Nel caso in cui la pelvi renale sia troppo dilatata si può eseguire un suo “rimodellamento”, riportandola alle dimensioni normali. 
Questo intervento si può eseguire con tecnica classica a “cielo aperto”, con una piccola incisione al fianco, oppure con la tecnica laparoscopica, che utilizza strumenti miniaturizzati e guidati, inserendo una piccola telecamera all’interno dell’addome.
A volte, soprattutto nei bambini più piccoli, si preferisce la tecnica “video-assistita” che combina i vantaggi dell’approccio laparoscopico mini-invasivo con la sicurezza e l’efficacia dell’intervento tradizionale.
In assenza di complicazioni, la degenza in ospedale dopo il trattamento chirurgico è di circa 5-6 giorni.
 
L’intervento è risolutivo? Quale sarà il futuro del bambino?
Di solito l’intervento chirurgico risolve bene il problema di “transito” dell’urina e consente che la funzionalità del rene, qualora stesse già soffrendo, non peggiori.
Il rene può talvolta rimanere piuttosto “dilatato” anche a distanza di tempo.
L’idronefrosi è oggi ben correggibile, specie se affrontata precocemente (prima di conseguenze irreversibili sulla funzione renale) e correttamente.
Una volta risolto il problema, la vita del bambino sarà completamente normale.
Rimane la necessità di periodici controlli urologici, soprattutto nel primo biennio e alla pubertà.
 
 

Pubblicato il 04/10/2011 - visto 4092 volte