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Ipospadia

Classificazione:
malformazione congenita caratterizzata da sviluppo anomalo degli organi genitali esterni durante la vita embrionaria

Tale patologia si manifesta con alcune caratteristiche distintive che possono essere presenti da sole o in associazione tra loro:

  • Meato uretrale esterno, più o meno stenotico, situato in posizione ventrale a vari livelli lungo il decorso del rafe mediano;
  • Incurvamento ventrale dell’asta (recurvatum);
  • Ipoplasia del glande e/o schisi cutanea ventrale;
  • Eccesso di prepuzio dorsale;
  • Trasposizione peno-scrotale e scroto bipartito nelle forme più gravi.

EPIDEMIOLOGIA
L’Ipospadia interessa 1 su 300 maschi. Rarissime sono le forme di ipospadia femminile.

CLASSIFICAZIONE
Esistono vari gradi di ipospadia e diverse sono le classificazioni proposte. In base alla localizzazione del meato uretrale esterno, si distinguono:

  • Ipospadia apicale (circa il 45% dei casi): quando il meato urinario esterno è sulla faccia ventrale del glande, dal solco balanico fino all’apice del glande;
  • Ipospadia distale (circa il 35% dei casi): quando il meato urinario esterno si localizza tra il 1/3 distale del pene ed il solco balano-prepuziale;
  • Ipospadia prossimale quando il meato urinario esterno è situato tra il perineo ed il 1/3 distale della superficie ventrale del pene, a livello penieno medio o scrotale (15%) o perineale (5%).

Le forme di ipospadia in presenza di incurvamento ventrale dell’asta e con le caratteristiche cutanee proprie della malformazione, ma con sbocco del meato uretrale esterno in posizione normale, vengono definite ipospadia cutanea (o ipospadia sine ipospadia).

 


SINTOMI

I pazienti affetti da ipospadia, se non operati, possono avere problemi ad urinare, in modo variabile nelle diverse forme, in base alla sede del meato urinario, al suo calibro, alla presenza dell’incurvamento penieno. Mentre nelle ipospadie distali la minzione in genere avviene normalmente, in quelle prossimali vi è l’impossibilità a dirigere il getto urinario, per cui l’urina viene espulsa “a raggiera”, costringendo il paziente ad urinare in posizione seduta o semiseduta. I sintomi più gravi possono derivare dalla stenosi del meato urinario. La minzione in questi casi è lenta e difficoltosa. Sono presenti molto frequentemente residui e/o reflussi urinari. La stenosi uretrale deve essere corretta per evitare eventuali complicanze come le infezioni urinarie e la possibile insufficienza renale cronica ostruttiva. I neonati affetti da ipospadia prossimale possono presentare anomalie del basso tratto urinario con persistenza dei residui mulleriani. È opportuno eseguire una cistografia minzionale con uretrografia per definire con precisione l'uretra prossimale e l'eventuale presenza di un abbozzo vaginale o di una dilatazione dell'utricolo prostatico (residuo embrionale degli organi sessuali femminili). Le malformazioni delle alte vie urinarie sono più frequenti (5,5%) in questi bambini rispetto quelli affetti dalle forme distali (2%). Le patologie di più frequente riscontro sono rappresentate da agenesia renale unilaterale, reflussi vescico-ureterali, ostruzione del giunto pieloureterale e megauretere.

TRATTAMENTO
Oggi si è concordi nell’effettuare la correzione di tutte le forme di ipospadia entro il secondo anno di vita, possibilmente in un unico tempo operatorio. Dal punto di vista morfologico, l’intervento chirurgico deve consentire la correzione dell’incurvamento penieno, la ricostruzione del tratto uretrale mancante fino all’apice del glande di calibro adeguato, uniforme e stabile nel tempo, prevenendo restringimenti o dilatazioni. Con la ricostruzione si deve anche ottenere un aspetto estetico il più normale possibile, prevenendo l’innesco di meccanismi di tipo patologico a livello psichico. Le forme apicali e distali, che rappresentano la maggioranza, possono essere trattate con l’avanzamento uretrale distale, in un unico tempo operatorio. La degenza media è di circa tre giorni (con o senza cateterizzazione vescicale). Le uretroplastiche sono riservate alle forme più gravi; esse possono essere affrontate in uno o più tempi operatori e necessitano di circa cinque giorni di ospedalizzazione.

Fig. 1
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Fig. 4
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Fig. 8
Fig.: Si tratta di ipospadia coronale con schisi del prepuzio. Punti di trazione all’apice del glande e a livello del prepuzio con catetere vescicale in sede. Ricostruzione dell’uretra fino ad ottenere un condotto uretrale di calibro adeguato e un meato uretrale all’apice del glande. Meatoplastica e glanduloplastica. Lembo di protezione dell’uretra. Sutura a punti staccati. Medicazione semicompressiva con garza grassa e creme antibiotiche in doppio pannolino.

COMPLICANZE
Le complicanze dell’intervento possono essere immediate e tardive. Le complicanze immediate o minori sono gli spasmi vescicali, flemmoni urinosi, ematomi e infezioni. Esse si sono notevolmente ridotte con l’avvento di tecniche chirurgiche mini-invasive, con il progredire della qualità delle medicazioni e con il progressivo disuso del catetere ove possibile. Le complicanze tardive o maggiori comprendono le fistole uretro-cutanee, diverticoli e stenosi uretrali e del meato. Tali evenienze possono essere corrette solo con ulteriore intervento chirurgico. Le fistole uretrali possono essere causate da una deiscenza della sutura oppure da una dilatazione o restringimento uretrale per cui il flusso, trasformandosi da laminare in vorticoso, causa un continuo trauma sulle pareti dell’uretra ricostruita. In questi casi va isolato chirurgicamente il tramite che va dalla cute all’uretra con regolarizzazione di quest’ultima per evitare la recidiva. Ad analoga ricalibrazione si dovrà ricorrere in presenza di diverticoli che formino sacche di ristagno sostenenti infiammazioni ed infezioni croniche. La complicazione maggiore più grave è costituita dalla stenosi uretrale, causata da tecnica inadeguata o da intervento di uretroplastica inficiato da necrosi e/o guarigione definitiva cicatriziale per seconda intenzione. In questi casi si dovrà ricorrere ad ulteriore uretroplastica scegliendo i tessuti residui più adatti e, nei casi più gravi, ricorrendo ad innesti.

GESTIONE POST-OPERATORIA
Una medicazione semi-compressiva viene effettuata con garza grassa. Localmente vengono applicate pomate antibiotiche. Il paziente può essere lavato normalmente con doccia tiepida, usando sapone neutro. Durante la convalescenza il bambino deve astenersi per quanto possibile dall’effettuare giochi che possano sottoporlo a traumi locali, come l’uso della bicicletta, del pallone, etc.

 

 
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